真性红细胞增多症（PV）是一种罕见的慢性血液恶性肿瘤。它是骨髓增殖性肿瘤（MPN）这一血液恶性肿瘤类别中的一种亚型。

人体内的所有血细胞都是起源于骨髓中的造血干细胞，包括红细胞、白细胞，以及血小板。每种血细胞都是人体所必需的，且必须保持一定的数量。正常情况下，人体能够维持好这种平衡。

如果骨髓中的一个造血干细胞发生了突变（即DNA变化），导致血细胞过度生成，就会引发真性红细胞增多症。对于大多数患者而言，这一DNA变化是由所谓的JAK2突变导致的。

血细胞（尤其是红细胞）的过度生成会增加血液粘稠度。当血液粘稠度过高时，它就无法以正常方式在人体内流动。各种严重疾病可能会随即而至，如血凝块、心肌梗塞或中风等。临床医生可能会把这些病症统称为“血栓栓塞事件”。

如果您是真性红细胞增多症患者，将红细胞、白细胞以及血小板数量控制在一定范围内是至关重要的，因真性红细胞增多症患者血栓栓塞风险高，而且若病情长期得不到有效控制，还会导致疾病恶化：进展至骨髓纤维化，或转化成急性白血病，危及生命。

• 确保红细胞比容（Hct）的测定值处于正常范围内
• 红细胞比容反映的是红细胞占全部血液容积的百分比。
• 对症治疗，以提高生活质量

• 血液学缓解：所有血细胞计数在没有静脉放血下，红细胞、白细胞以及血小板均在正常范围内；
• 疾病症状和体征缓解：肝脾肿大消失，疾病症状改善；
• 无疾病进展，无血栓栓塞和出血事件；
• 骨髓组织学缓解；